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特发性或免疫性血小板减少性紫癜

 
疾病大全 --- 血液内科
特发血小板减少性紫癜以外周血血小板减少,骨髓巨核细胞数量正常或增多伴有成熟障碍,临床以出血为主要表现的最常见出血疾病,又称原发性或免疫性血小板减少性紫癜。根据其临床表现,可分为急、慢性两型。一般病程在半年以内为急性型,半年以上或反复发作为慢性型。

   

    急性型常见于儿童,起病急骤,血小板减少显著,出血广泛而严重。皮肤可有大量瘀点及片状瘀斑,四肢多见。黏膜出血可有鼻衄、齿龈出血、口腔和舌出现血泡,严重者可有消化系统、泌尿系等内脏出血。本病大多数患者的临床经过有自限性,常在半年内好转或痊愈,少数迁延成慢性。

   

    慢性型以青年女性为多,起病缓慢,出血较轻,常表现为反复发作的皮肤瘀点或瘀斑,或仅有牙龈出血、鼻衄,有的女性以月经过多或子宫出血为主要表现。病程可迁延数年,反复发作,每次发作常持续数周或数月。脾脏常有轻度肿大。

   

    实验室血液检查血小板减少,出血时间延长,血小板生存时间明显缩短。血小板表面相关免疫球蛋白增高,是一项重要的诊断指标。骨髓检查巨核细胞成熟障碍,血小板生成减少是骨髓象改变的主要特征。

   

    对急性型和慢性型急性发作出血严重者,应密切观察并卧床休息,防止外伤,严重病例应酌情输新鲜血或浓缩血小板悬液。在药物治疗方面,上腺皮质激素为首选药物,对急性发作的出血有明显的疗效。免疫抑制剂适用于肾上腺皮质激素和脾切除治疗无效或手术后又复发的病例,如与肾上腺皮质激素并用可减少激素用量。常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等。脾切除对慢性型病例有效率可达70%~90%。

   

    过敏性紫癜

   

    过敏性紫癜是一种由于变态反应,导致广泛的毛细血管和小动脉无菌性炎症性血管性疾病。是一种常见的出血性疾病。80%以上在20岁以前发病。

   

    引起本病的原因主要有以下四个方面

   

    一、感染

   

    如溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、结核杆菌、肺炎球菌等细菌感染;风疹、水痘、流行性腮腺炎、流感病毒等感染;及寄生虫 蛔虫、钩虫、鞭虫、丝虫、血吸虫、疟原虫、阴道滴虫等感染。

   

    二、食物 多见鱼、虾、蟹、牛奶等。

   

    三、药物作用

   

    四、其他如 花粉、昆虫叮咬、寒冷、预防接种等引起。

   

    但大多数病人很难确定过敏原。

   

    本病在起病前1~3周往往有上呼吸道感染史,倦怠不适,食欲不振等前驱症状。临床表现随病变部位不同而异。

   

    一、大多数病人以皮肤瘀点为首发症状。这种皮肤瘀点分布对称,常分批出现,大小不等,大多呈暗紫红色,略高出于皮肤,常呈出血性丘疹状,可融合成片。可伴血管神经性水肿或荨麻疹。皮肤紫癜一般可在数日内逐渐消退,但可反复发作。

   

    二、若病变发生在关节周围,则可出现关节红肿痛热,可有积液,症状一般在数日内逐渐消退,不留后遗症,但可复发,呈游走性。

   

    三、胃肠道臂受累时,可发生阵发性腹绞痛或持续性钝痛,可伴恶心、呕吐、腹泻、便血。

   

    四、肾脏症状主要表现为程度不等的蛋白尿、血尿和管型尿。常在数周内恢复,但易复发。轻者表现为局灶性肾炎,重者可有广泛的肾小球毛细血管病变,伴高血压、少尿、浮肿。少数可发展为尿毒症,肾功能衰竭。

   

    五、如累及中枢神经系统可发生惊厥、瘫痪,甚至昏迷,危及生命。累及呼吸系统时,可有咯血和哮喘

   

    对病情较轻患者可用异丙嗪、安其敏等抗过敏药。静脉注射葡萄糖酸钙有助于减轻渗出。糖皮质类固醇对减轻症状有较好的效果。对肾脏的病变,效果一般不明显。

   

    本病多数病人在1~6周内恢复。部分病人可复发,但预后良好。少数病人的肾脏病变可发展成慢性。极少数病人可因中枢神经系统病变或肾功能衰竭而死亡。(中国医学网

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