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真性红细胞增多症 |
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| 疾病大全 --- 血液内科 |
真性红细胞增多症是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病，简称“真红”。中老年男性多见。临床表现为皮肤及粘膜呈红紫色，尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚，眼结合膜充血，呈醉酒面容。其他还有头痛、头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、肢体麻木等症状，严重者可发生视力模糊，视野缩小、复视、皮肤瘙痒，有1／3可有血栓形成，造成周围、脑及冠状血管的栓塞，易并发十二指肠溃疡、痛风湿性关节炎等。
本病病因尚不清楚，认为红细胞增多是红细胞生成增多的结果，而并非红细胞寿命延长所致。研究提示，红细胞的增生与造血干细胞的异常有关。
诊断主要依据临床特征及血液学特征。血容量增加可多达120-240毫升／公斤(正常为65-90毫升／公斤)，红细胞压积>50%，血沉降显著减慢，红细胞大多在700万-1000万／立方毫米，血红蛋白可达18—24克／分升以上，常伴有白细胞(1-3万／立方毫米粒细胞核左移)，血小板(40-100万／立方毫米)等增多，网织红细胞正常或偏高，中性粒细胞、碱性磷酸酶积分大多升高。骨髓增生明显活跃，粒与幼红细胞比例下降。铁染色显示，骨髓内血存铁减少。
现代医学治疗本病主要采用静脉放血，马利兰、环磷酰胺等化疗及放射性核素磷的治疗等。
本症在中医学中其本多属肝热血滞的实证、营气过实和血分郁热，其标为肝阳、肝火、气滞、血痰。治疗时应根据标本缓急清营凉血、消滞，活血化瘀、清热解毒，佐以泻肝火，平肝阳等法。
降 红 汤
(主治) 真性红细胞增多症。症见：头痛眩晕、衄血、倦怠、皮肤紫红，肌衄、舌紫红、苔黄，脉弦。
(病例) 患者，女，52岁。因鼻衄不止，眩晕，经某医院诊为“真红”。曾用马利兰、环磷酰胺等多种药物治疗，间断放血2次，每次200ml，病情稍有稳定，遂即出院于来诊。症状与体征：眩晕，头痛，指趾麻木，周身关节疼痛，倦怠乏力，经常鼻衄、齿衄。血压24／13kPa，脉搏96次／分，面唇紫红，呈醉酒貌。双眼结膜充血。心肺听诊未见异常，肺肝界在第六肋间。肝大肋下2cm，脾大肋下3cm，边缘较钝，中等硬。手掌红赤，四肢有散在性出血痰斑。舌质暗红，边有瘀斑，苔黄厚而干。脉弦滑而数。血检：红细胞5.1X10的12次方／L，血红蛋白170克／L，白细胞28X10的9次方／L，分叶0.65，淋巴0.3，单核0.05，血小板400X10的9次方／L。证系热毒内蕴，瘀热阻络。治以清热解毒，化瘀通路。降红汤加地龙15克，丝瓜络20克，42剂后以降红汤加鳖甲15克服16剂，诸症悉除，化验各项指标均在正常范围，肝睥未触及。随访2年，病情稳定。（中国医学网）
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