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地中海贫血综合症 |
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| 疾病大全 --- 血液内科 |
首先说明一点，把这些找来。是因为我觉得，我们应该让大家知道，骨髓捐献不仅仅就只能用于治疗白血病。如果说白血病是猛虎的话，这些病症就是恶狼了。严重的时候，它们一样会夺去生命。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA）简称再障，是由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度为和转归等，国内将本病分为急性和慢性两型。
再障的病因分先天性和后天获得性两种，先天性再障（Fanconi贫血）占2.5%，多在10岁内发病。后天获得性再障，原因不明者，称为原发性再障，占70.3％；能查明原因者称为继发性再障，占16.9％。实际上继发性再障巳有明显增加。致病原因有以下几种：
1、药物因素：常见引发此病的药物有氯霉素，解热镇痛剂及含此类药物的制剂，磺胺类药，四环素，抗癌药（包括抗白血病药），苯，三硝基甲苯，保泰松，异烟耕，驱虫药，杀虫药，农药，无机砷，他巴唑，甲基硫脲嘧啶等。
2、电离辐射：如X线、γ线或中子，均能影响更新的细胞组织，破坏DNA和蛋白质。不同种属细胞对电离辐射敏感性不同。骨髓细胞的敏感强弱依次为：红细胞系＞粒细胞系＞巨核细胞系。辐射对淋巴细胞有溶解作用，浆细胞、网状细胞及原始纤维细胞等非造血细胞较耐照射。
3、生物因素：患病毒性肝炎后继发再障，多在肝炎后两个月内发病，病情严重，病死率高。有人认为肝炎引起再障的机理，是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果；也有人从胚胎发生学角度看，认为肝与骨髓均属于单核—巨噬细胞系统，此种抑制因子与肝-骨髓可能有交又作用。此外，细菌感染，如分支杆菌感染，可引起全血细胞减少及再障。
4、其他：妊娠可并发再障，机理不详；体质因素，如范可尼贫血（Fanconi anemia）；阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），约25％的PNH患者在病情的某一阶段发生再障，反之，再障病人也可在病程中发生PNH。若两病并存，又称为再障一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症（AA-PNH Syndrome）。
骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome,MDS）是一种造血干细胞增殖分化异常的综合征。其特征为贫血，伴有感染或出血；血象可呈全血细胞减少，或任何一系及一系血细胞减少；骨髓象多呈增生活跃或明显活跃，少数也可增生减退。三系细胞有明显的病态造血，原始粒细胞或早幼粒细胞可增加，但尚未达到急性白血病的诊断标准。原发性MDS原因未明，继发性MDS与某些血液病、接受放化疗等因素有关，使骨髓造血干细胞呈恶性克隆生长，骨髓处于无效造血状态。本病可发生任何年龄，以中老年居多，男性略多于女性。其发病率约占急性白血病的4%～6%。近年来有关发病率的报道有逐渐增多趋势，甚至超过了急性髓性细胞白血病的3倍。大约有25八一50丸的急性髓性白血病患者于病前先出现一个进行性造血功能异常时期，即“白血病前期”。近年来儿童MDS也有较多报道，主要以血色素和血小板下降为主。本病一旦发展成为转化中的原始细胞增多性难治性贫血（RAEB-t）则在短期内转变为急性白血病。
本病部分患者死于因血细胞减少引起的合并症，部分患者经治疗可维持缓解，大部分患者将发展为白血病。MDS的发生可以是原发性的，也可以是继发性的，如由于毒物、放化疗损伤骨髓所致。前者老年人居多，后者可见于备个年龄组。原发性MDS原因虽未明确，一般认为其发病至少分为两个步骤；先是某些因素使某一遗传型不稳定的多能干细胞克隆性增生，之后另一些因素使其子代发生染色体异常并成为失去控制的恶性克隆。
地中海贫血
地中海贫血（Thalassemia）：于1925年由Cooley和Lee首先描述，最早发现于地中海区域，当时称为地中海贫血，国外亦称海洋性贫血。实际上，本病遍布世界各地，以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、贵州、四川为多。这是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血，习惯上仍称为地中海贫血，简称海贫。（中国医学网）
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