概述:

先天性胆道闭锁是肝胆先天性疾病中最常见畸形之一，我国较西方高，女多于男，约１．５：１。先天性胆道闭锁的病因目前尚不清楚，临床上分为可矫治型和不可矫治型。前者及时治疗效果好，后者效果较差。

临床表现:

1.进行性黄疸加重，粪色变陶土色，尿色加深至红茶色；

2.腹胀，肝大，腹水。

诊断依据:

1.进行性黄疸加重，粪色变陶土色，尿色加深至红茶色；

2.腹胀，肝大，腹水；

3.肝功能异常；

4.Ｂ超示胆道闭锁；

5.ＣＴ示胆道闭锁。

治疗原则:

1.可矫治型：行胆肠Ｒｏｕｘ－ｙ吻合；

2.不可矫治型：行Ｋａｓａｉ术或肝移植。

用药原则:

术前可单用Ａ中一种抗生素，如感染可用Ａ中三联或Ｂ或Ｃ中选用，护肝用肝太乐、１０％白蛋白输血等。退黄用茵枝黄等。加强支持治疗，术后抗生素一般用三联或选用Ｂ、Ｃ中强抗生素，护肝消炎利胆同术前。

辅助检查:

一般病儿通过检查框限Ａ检查均能确诊，若“Ａ”查后仍不能确诊可进一步查“Ｂ”项。

疗效评价:

1.治愈：黄疸消退，大便正常，肝功正常，胆道可恢复正常；

2.好转：黄疸减轻，大便基本正常，肝功基本正常，肝无继续增大；

3.未愈：无变化。

专家提示:

先天性胆道闭锁治疗十分棘手，一般医院外科很难处理，故患本病病儿应到专业水平较高医院治疗。