【概述】

肾盂、输尿管肿瘤以移行细胞癌最为常见，其病因、病理、临床表现和治疗原则等与膀胱肿瘤相似。在我国肾盂移行细胞肿瘤的发病率高于国外报告。在肾肿瘤中肾盂癌一般占10％以下，而我国第三届全国泌尿外科学术会统计占24％。尿路上皮器官发生肿瘤的机会不等，以膀胱肿瘤最为常见，其他器官较少。我国上尿路上皮肿瘤多于国外报道。尿路上皮器官肿瘤接触的致癌物质是相同的，尿路上皮肿瘤有多器官发病倾向，常是顺尿流方向发病，北京医科大学第一临床医院统计占92％，逆尿流方向发病仅占8％。文献报告上尿路肿瘤30％～50％以后发生膀胱癌，而膀胱癌发生上尿路肿瘤机会为2％～3％。膀胱在泌尿器官中容量大，尿液停留时间长，水解酶激活致癌质成分，因此其发生肿瘤的机会远高于其他器官，在膀胱癌切除的标本里10％输尿管末端有原位癌。因此可以设想若膀胱癌病人生存更长些，则有可能发现更多的上尿路癌的病例。

【诊断】

1．排泄性泌尿系造影：可见充盈缺损，应与尿酸结石、基质石鉴别，有时缺损可因血块所致。肾实质肿瘤和囊肿均可能见肾盂肾盏充盈缺损，有时需配合B超和CT方可确诊。肾盂小的缺损可能因肾动脉及其分支引起。肿瘤可引起输尿管不显影，尤其是输尿管肿瘤时，有统计肾盂癌不显影时l／3系高期即浸润性癌，输尿管癌引起不显影时60％～80％为浸润性。肾积水占35％，输尿管有充盈缺损而发现肾积水者占20％。泌尿系造影正常者85％为低期的肿瘤。

排泄性泌尿系造影不良时应配合逆行性造影或其他检查。

2．逆行性泌尿系造影：其重要性为：①造影更清晰，尤其是排泄性造影显影不良时；②可能见到病侧输尿管口喷血，下端输尿管肿瘤向输尿管口突出；③直接收集病侧尿行肿瘤细胞学检查或刷取活检；④膀胱镜检查以除外膀胱内肿瘤。

逆行造影时，肾盂内注入过多对比剂可能遮盖小的充盈缺损，输尿管造影必须使全输尿管充盈方可明确诊断。球状头(bulb)导管输尿管造影，其输尿管导管头似橄榄或橡子块，插入输尿管口荧屏下注入对比剂，可见肿瘤推向上方，输尿管下方扩张如同“高脚杯状”，如系结石则下方不扩张，浸注性肿瘤表面不光滑，尿石并发水肿时可误诊。有时尿石可合并肿瘤。输尿管息肉常表现为表面光滑的长条状充盈缺损。可有分支。

输尿管肿瘤时可使以下导管弯曲或呈圈状。如插管通过肿瘤可发现其上方为清尿，而导管旁边流出的为血尿。

造影时必须防止带入气泡造成误诊。

3．刷取活检：当临床怀疑肿瘤而细胞学检查阳性者，可在静脉注入对比剂后，选择可疑的部位刷取活检，小刷子通过F5导管，组织可附在刷子毛上，取出刷子后输尿管导管流出液内可能有小组织碎块，用少量盐水反复冲洗，收集液体作检查。输尿管导管应留置过夜后拔出。

4．超声检查：可以区别结石与软组织病变，肿瘤与坏死乳头、血块、基质结石等难以鉴别。输尿管病变超声检查不可靠。

5．CT：可区分肾盂肾盏内移行细胞癌和肾癌。肾盂癌表现为①肾盂内实性肿物有或肾盏呈球状，肾窦脂肪移位和受压；②注射对比剂后增强不明显；③肿瘤旁对比剂充盈的曲线；④肾实质增强延伸(肿瘤大影响引流时)；⑤保留肾外形。

6．肾动脉造影：可发现肾内动脉变细或阻塞，常说明已有浸润。直径3cm以上可见到肿瘤出血。

7．输尿管镜和肾盂镜：可能用于诊断和治疗。肾盂镜可能引起肿瘤移植，其实际价值尚难作结论。

8．核磁共振：可用于鉴别肾癌和肾盂癌，亦可用于输尿管病变诊断，并可免用造影剂(对造影剂过敏者)。如能开发应用对比剂可提高诊断的准确性。

9．细胞学检查：分化良好的低期肿瘤80％假阴性，而分化不良的肿瘤60％阳性或高度怀疑。

【治疗措施】

肾输尿管癌行肾输尿管切除包括膀胱壁段已有50年历史，如不做输尿管全长切除则输尿管发生肿瘤的可能性高达84％，17例肾盂癌有残留输尿管者7例(41．2％)在三年内残端出现肿瘤，半数在一年内。有的认为是肾盂癌种植至输尿管，实际是因为肿瘤多发性，致癌质的作用基于种植。

近年的认识随着对肿瘤的生物学的特征的了解，肾输尿管肿瘤手术不能千篇一律。低期低级的肾输尿管癌行部分肾输尿管切除和根治手术疗效相同。高期高级癌则应行根治性手术，否则难以治愈，特别是细胞学阳性者。有主张高期高级的局限的癌病变时仍可行部分切除的手术，最后发现90％死于癌，而根治手术者死于癌仅30％。输尿管切除必须包括膀胱壁段，否则60％可发生膀胱癌。根治手术是否应行淋巴结清扫术?一般持否定态度，因为有淋巴结转移者很少自下而上超过一年的。

孤立肾或双肾同时有肿瘤者如属低期低级，尿细胞学阴性者应争取尽可能保留肾组织，高期高级者则透析下根治手术。有时对细胞学阴性低级的肿瘤行径肾盂镜检切除肿瘤。输尿管肿瘤行部分切除保留肾脏者约占20％。

肾盂癌无浸润者5年生存率40％～59％，有浸注分化不良者10％～25％。北京医科大学肾盂癌手术后5年生存率达60．3％。

已如前述肾盂输尿管肿瘤容易出现器官肿瘤，必须紧密随访有主张每6个月行尿细胞学检查一次，膀胱镜检查随访2年。

在治疗肾输尿管肿瘤时必须注意与输尿管息肉相鉴别，输尿管息肉是间叶组织上覆的一层薄的良性尿路上皮，蒂很长，且可以有分支表现光滑，细胞学阳性。组织内混有血管和纤维组织，血管多的被称为“血管瘤”。严重血尿，纤维多者称“纤维瘤”。息肉多发于年轻人。

【病因学】

化学致癌的物质同膀胱癌，将在下节内详细讨论。

巴尔干半岛肾病是间质性肾炎，为肾盂输尿管癌的常见病因，包括南斯拉夫、罗马尼亚、保加利亚、希腊等有明显的区域性，甚至村落之间有界限，发展缓慢，肾功能减退，男女发病数相似，双侧10％。曾进行环境、职业、遗传等调查，原因仍不清楚。因为容易有肾功能损伤、表浅、多发，治疗应尽可能保留肾组织。

止痛片可引起肾盂癌，近年认为acetaninophen(Tylen01)是其代谢物具致癌质。止痛片致癌常需积累超过5kg，与每日吸15支烟20年的致癌机会相似。

慢性刺激如尿石所致的炎症等可引起肾盂癌，多数为鳞癌，鳞癌患者中50％以上有结石病史。

有家族性发病现象。McCullough报告父亲和二子发生上尿路多发肿瘤，Gitte见到三兄弟多发肿瘤，先有膀胱肿瘤。家族性发病可能与梅病毒感染、代谢异常和接触致癌质有关。

【病理改变】

病理分期和膀胱肿瘤相似

国家抗癌协会UICC Jewett

Tis 0 原位癌

Ta 0 粘膜乳头状癌

T1 A 浸润固有层

T2 B1 浸润浅肌层

T3a B2 浸润深肌层

T3b C 浸润肌层外脂肪

T4 D 浸润附近器官

肿瘤细胞分化程度常与分期一样。决定治疗的方法和其预后。

肾盂、输尿管癌转移至附近相似相邻的淋巴结，因其淋巴引流是弥散和境界不清的，范围不定。尚可转移至骨、肾、肾上腺、胰腺、脾、肝、肺等。

【临床表现】

男女为2∶1，40岁～70岁占80％，平均55岁。血尿为最常见初发症状，肉眼可见，间歇性，无痛，如有血块通过输尿管时可引起肾绞痛，有虫样血条，有时患者表现为腰部钝痛。

多数病人无明显的阳性体征，但有7％左右表现为恶液质，是晚期病例。有5％～15％可摸到增大之肾脏，可能有脊肋角压痛。有报告10％～15％无临床症状，仅在其他疾病检查时偶然发现。

肾盂输尿管癌有多器官发病的性质，可能存在膀胱刺激症状即膀胱肿瘤的表现。局部扩散时可出现精索静脉曲张、后腹膜腰肌征等。鳞状细胞癌常表现为结石或感染的病象。