概述：

骨纤维肉瘤是纤维原性恶性肿瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨的纤维肉瘤较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨的纤维肉瘤，较少见。 中央型骨纤维肉瘤在向髓腔上下和四周扩展时，其瘤体最大直径常与髓腔纵轴相符，骨皮质破坏较早，较广泛，但骨皮质的膨胀扩张现象不明显，通过骨皮质被侵蚀，可继续发展进入软组织。而周围型骨纤维肉瘤易侵犯周围软组织，形成肿块较大。 继发性骨纤维肉瘤，往往继发于原有骨病。如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。

临床表现：

1.可发生于任何年龄，成年人多见

2.主要症状是局部疼痛和肿块。中央型疼痛剧烈，而周围型早期出现肿块。

3.若系继发性，病程较长，早期症状主要是原发病的症状。

4.易发生病理性骨折，尤其是中央型。

5.Ｘ线摄片：中央型呈骨髓腔内边缘参差不齐的囊状破坏区，骨皮质可破坏，但无明显骨膜反应。周围型可见较大的软组织阴影，骨皮质破坏常局限于一侧，向髓腔凹陷呈压迹。当向髓腔侵入时，可出现虫蚀样或不规则的囊状骨缺损。

诊断依据：

1.多见于青壮年，好发于膝关节上下干骺端。

2.局部疼痛，压痛，软组织肿块，生长缓慢，可发生病理性骨折。

3.Ｘ线摄片之表现。

4.病理检查可确诊。

治疗原则：

1.以彻底切除为主。化疗仅适用于术后，放疗不敏感。

2.若骨质破坏较局限，诊断较早，且肿瘤分化较好，可作局部大块切除和植骨。

3.对非主要骨骼病变，如腓骨和肋骨等，可行病变骨段切除。

4.若骨破坏广泛，或局部切除后复发者，应作截肢术或关节离断术。

用药原则：

1.对骨的纤维肉瘤来说，本身无特殊用药。

2.对于术后病人，常规应用抗菌素以预防感染，如青酶素，庆大酶素，头孢酶素等。

3.贫血、消瘦者可考虑输血，应用人体白蛋白，有纠正水电解质平衡。

辅助检查：

骨的纤维肉瘤依靠临床、放射科、病理科医师之结合以明确诊断。如疑有肺等脏器转移，可酌情考虑特需检查。

疗效评价：

1.治愈（近愈）：截肢术后或根治术后，伤口愈合，近期无复 发和转移。

2.好转：手术治疗后；症状好转，手术伤口愈合。

3.未愈：症状、体征无好转。

专家提示：

骨的纤维肉瘤属恶性肿瘤，常见于成年。患病者，应及早就诊和治疗。此病以手术切除或截肢为主，化疗仅适用于术后辅助疗法，放射治疗不敏感。治疗效果比骨肉瘤和软骨肉瘤好。