【概述】

外阴恶性肿瘤以原发性的为主，约占女性生殖器肿瘤的4％，占妇女全身肿瘤的1％～2％。绝大多数外阴癌是鳞状上皮癌，约占外阴恶性肿瘤的95％，平均发病年龄为50～60岁，40岁以前也可能发病。腺癌较少。有时外阴癌局限于上皮内，在上皮内蔓延称原位癌，亦称外阴上皮癌，上皮癌有二种：①鳞状上皮原位癌(又称波文氏病)；②湿疹样上皮内癌(又称派杰氏病)。此外尚有基底细胞癌及恶性黑色素瘤。

【诊断】

主要依据临床症状及活体组织病理切片检查。对外阴的病变应作详细的观察，如发现经久不愈的溃疡，丘疹样疣，或白色病变经治疗效果不明显时，应采取活体组织检查。除极早期类似良性病变而难以确诊外，一般诊断均无困难，但应与乳头瘤，外阴结核，增生型营养不良，基底细胞癌，派杰氏病等相鉴别。活检为唯一可靠的鉴别方法，在甲苯胺蓝染色后的不脱色区处取活检，可获得较准确的诊断结果，必要时还需多次、多处活检方能最后确诊。

【治疗措施】

1．治疗原则，首选手术治疗方法，其次用放射治疗。

2．手术治疗，手术是外阴癌的首选治疗方法，外阴癌较少侵犯深部组织，因此，即使肿瘤较大，仍给治疗性或姑息性手术切除提供了可能性，由于外阴癌的生长特点为局部浸润较广泛而且可多点发生，淋巴结转移的倾向较大，因此，外阴癌的常规性手术应包括外阴根治性切除及双侧腹股沟淋巴结清除术。至于盆腔淋巴结清除术，由于在股管淋巴结有转移后才发生盆腔淋巴结的转移。故只有股管淋巴结阳性的病人才作盆腔淋巴结清除。波文氏病可进行外阴单纯切除术，派杰氏病则往往行外阴根治术。前庭大腺腺癌须根据情况清除部分阴道，提肛肌等。

3．放射治疗，近年来随着放射治疗设备和技术的改进，降低了放射治疗的副反应，现在女阴癌已采用放射治疗，尤其在有手术禁忌症，或晚期不宜手术的病人，应用放射治疗有一定疗效。

【病理改变】

1．生长部位：约2／3病变发生在大****，l／3发生在小****、****或联合等处。大多数病变发生在外阴的前半部，发生在会阴部或大****的外侧面者占少数。上皮内癌主要发生在大****。腺癌发生在尿道旁腺或前庭大腺部位。

2．大体观：①鳞状上皮癌可以表现为单纯性溃疡，白色病变，皮下肿块或息肉样病变。早期时表皮的上皮脚向间质浸润，逐渐形成皮下结节，此结节也可破溃，变小，而误诊为炎症，晚期发展成为菜花样赘生或溃疡。②波文氏病表现为暗红色粗糙斑，边界清楚而不规则，表面有结痂，去痂后见到肉芽组织和渗出面。派杰氏病的病变呈湿疹样变化，呈红色，略突起，伴有白色病变或小颗粒，有时见浅溃疡形成和结痂。

3．微观：①鳞状上皮癌，多数分化良好，常有上皮珠形成或角化的现象；但****或前庭部分化较差。此外在邻近的正常组织也可见到核酸合成障碍，说明在治疗外阴癌时有必要切除整个外阴；②波文氏病，有表皮过度角化，角化不全，棘层增生，细胞排列紊乱，核染色深而有异形，表皮的基底膜完整。表皮深处可有典型的派杰氏细胞，这种细胞体积大，呈圆形，卵圆形或多边形，胞浆空而透亮，表皮的基底膜完整，但肿瘤细胞累及范围常超过肉眼所见病灶边缘以外。诊断派杰氏病须注意有无上皮下的汗腺癌；③腺癌，有腺体增生，上皮呈多层，排列紊乱，核染色深且有异形。

【临床表现】

主要症状是外阴部有结节和肿块。常伴有疼痛或搔痒史。部分病人表现为外阴溃疡，经久不愈，晚期病人还有脓性或血性分泌物增多，尿痛等不适。

临床分期，外阴癌在临床上可分为四期。

Ⅰ期：全部病变限于外阴，最大直径在2厘米或2厘米以下，腹股沟淋巴结无转移可疑。

Ⅱ期：全部病变限于外阴，最大直径超过2厘米，腹股沟淋巴结无转移可疑。

Ⅲ期：病变超过外阴部，腹股沟淋巴结无转移或转移可疑。

Ⅳ期：有下列情况之一者均属之；

①腹股沟淋巴结固定或破溃，临床肯定为转移者；

②病变侵犯直肠，膀胱或尿道的粘膜，或癌瘤已与骨骼固定。

③远处转移或触及深盆腔淋巴结。

【转移与扩散】

扩散方式，局部蔓延和淋巴扩散为主，极少血性转移。

1．蔓延：在外阴局部的肿瘤逐渐增大，但很少侵犯肌层的筋膜或邻近结构如耻骨骨膜等。一旦阴道被侵犯，则很快累及肛提肌，直肠，尿道口或膀胱。

2．淋巴转移：外阴有丰富的淋巴管，而且外阴的淋巴毛细管丛是互相交通的，因此，一侧外阴的癌肿可经由双侧的淋巴管扩散，最初转移至腹股沟浅层淋巴结，再至位于腹股沟下方的股管淋巴结，并经此进入盆腔内髂外，闭孔和髂内淋巴结，最终转移至主动脉旁淋巴结和左锁骨下淋巴结。****部癌肿可绕过腹股沟浅层淋巴结直接至股管淋巴结，外阴后部以及阴道下端癌可避开腹股沟浅层淋巴结而直接转移至盆腔内淋巴结。