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小儿骨髓增生异常综合症

 
疾病大全 --- 儿科
症状:
   1.起病较慢,贫血,不同程度的出血、发热,一小部分病人仅有出血、发热而无贫血表现。

   2.轻-中度肝、脾肿大,少数有淋巴结肿大、骨痛等。
 
检查方法:
   1.血液常规检查

   2.骨髓细胞学检验

   3.病变部位组织穿刺活检

   4.骨髓细胞组织免疫化学检查
 
治疗方法:
   1.MDS第1-2型,以对症治疗为主,输血,使用刺激骨髓造血药物,如雄激素、维生素B6、B12、叶酸等。

   2.MDS等3-5型适宜使用小剂量化疗及诱导分化剂,如小剂量阿糖胞甘、1,13-顺维甲酸等,选择使用雄性激素及皮质激素、输血等。

   3.病情严重,疗效欠佳,有条件者可考虑做骨髓移植术。
 
预后:
   1.治愈:(1)临床症状消失,无贫血、出血及肝脾肿大。(2)血像及骨髓象恢复正常。

   2.好转:(1)症状好转,仅有轻度贫血、无出血或轻度出血,肝脾缩小。(2)血像渐接近正常。(3)骨髓象原始细胞+早幼细胞比例减少,细胞形态异常好转。

   3.未愈:(1)临床症状无好转。(2)血像检查无进步。(3)骨髓象原始细胞+早幼细胞无减少,细胞形态异常。
 
注意事项: 部分病人在MDS期内因骨髓衰竭,合并出血、感染或恶性肿瘤死亡,少数可自然康复。诊断治疗及时得当,可使向白血病转化率降低(中国医学网

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