大疱性皮肤病

第二节  疱疹样皮炎Dermatitis herpetiformis (Duhring)

本病皮疹具有多形性、伴有剧痒的一种慢性良性皮肤病。

病因：

病因不明，下列因素可能和发病有关.

1．自身免疫病：用直接免疫荧光检查，本病皮损的表皮和真皮交界处有IgA免疫复合体和补体呈颗状粒沉着。在真皮浅层的胶原纤维和血管壁也有免疫球蛋白和补体沉着。

2．肠道症状：病变主要发生在空肠粘膜，肠绒毛萎缩变平，肠功能异常。食用含有谷胶（gluten）食物症状则多加重。谷胶亦称谷蛋白俗称面筋，小麦、大麦中含有较多。在治疗本病时，如服用无谷胶食物可使少数病例皮损完全消失。

临床表现：

本病多发于成年人，在儿童亦可发生。一种慢性、多形性、剧烈瘙痒性疱疹病。皮疹呈多形性、红斑、丘疱疹、风团、疱疹、血疱、呈环形分布。相互融合形成匍行性或地图形。皮疹以紧张之疱疹为主，不容易破裂。 Nikolsky氏征阴性。搔破后形成糜烂、结痂。治疗后留有色素沉着。不侵犯粘膜。

诊断：

1．多形性皮疹，环形分布，剧烈瘙痒，不侵犯粘膜。

2．Nikolsky氏征阴性。

3．对碘过敏（10－50％碘化钾软膏斑贴试验出现红斑或小水疱）。

4．血中嗜酸细胞增高，疱液细胞涂片有较多的嗜酸性白细胞。

5．免疫荧光检查：直接法检查真皮乳头部有IgA颗粒状沉着。表皮基底膜部IgA 、C3线状沉着。

6．HLA B8发生率约80％，而DW3近90％。

7．合并谷胶（gluten）过敏性肠炎。

8．病理：早期真皮乳头顶部毛细血管周围有较多嗜中性及嗜酸性白细胞浸润，形成小脓肿或形成多房性水疱。随着渗出加重融合成表皮下大疱，内容物为嗜酸性白细胞，真皮有炎性细胞浸润。

治疗；

1．注意饮食：给予低盐，避免吃含有碘剂的饮食。同时注意给予无谷胶的饮食。

2．氨苯砜（diamino diphenylsulfone）:D．D．S是治疗本病首选产品，50－100mg每日三次。维持量25－50mg每日三次。

3．磺胺吡啶（Snlfapyridine）:对本病有效，但本药趋于淘汰，市售很少，故目前多用长效磺胺为SMZco 代替。

4．皮质激素：多辅以氨苯砜治疗，一般常用强的松40mg／日。

5．中西医治剂：清热除湿，疏风止痒，方用防风10克、生苡米15克、生枳壳10克，生白术10克，生黄柏10克，车前子10克，丹皮10克，茯苓10克，发烧加生石膏，脾虚明显者加山药。

6．局部治疗：见天疱疮。