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治療措施

    局限型可行X線治療,選用單一腎上腺皮質激素或免疫抑制劑即可有效。系統型未予治療者則預後差。80%患者一年內常死於腎功能衰竭。早期診斷,早期治療,在腎功能損害前予以積極治療,使本病預後大為改觀,93%患者可達到完全緩解。目前多主張遲早採取明上腺皮質激素合併免疫抑制劑聯合療法,潑尼松每日1mg/kg用6~10周,病情好轉後減低劑量維持6~18個月。免疫抑制劑可選用環磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。環磷酰胺可作為治療本病的基本藥物,每日2mg/kg,病情嚴重時可每日4~5mg/kg體重(靜脈注射或口服)。待病情穩定,緩解後持續用藥1年以上,逐漸減量至終止治療,停藥後復發再次治療仍有效。

    對於已發生腎功能衰竭者,療效一般不滿意,除應用強有力的聯合治療外,有報告採用血液透析及腎移植而獲得成功者。

    最近有報告用復方新諾明治療本開門見山,5年存活率達95%,故本病若經積極治療可望完全緩解。

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