第三节　骨巨细胞瘤

　　骨巨细胞瘤在我国是较常见的原发性骨肿瘤之一，此瘤生长活跃，对骨质侵蚀破坏性大，如得不到及时妥善的治疗，可造成严重残废而导致截肢，少数病例尚可转移而致命。

　　瘤组织循环丰富，质软而脆性大，似肉芽组织，易出血，有纤维机化区及出血区。细胞组成为圆细胞及梭形细胞（即间质细胞），间有较大空隙，隙内有出血征象，并有许多巨大型多核细胞（核数10～200个），骨皮质变薄，有时穿过皮质扩大至软组织，切片检查应包括肿瘤各部分。目前，多倾向于把间质细胞作为该肿瘤的主质细胞。

　　按良性和恶性程度分为三度：

　　一度：约有一半的巨细胞瘤属于此类，为明显良性，巨细胞很多，少有细胞分裂，注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。

　　二度：恶性或良性不易区别，间质细胞较多，巨细胞较一度为少。

　　三度：为明显恶性，发生较少，间质细胞多，细胞核大，形态如肉瘤，细胞分裂多。巨细胞较少而小，核数目亦少，一、二度可转化为三度。

　　上述分类方法系Jaffe于数十年前提出沿用至。但不少作者对此分类方法提出质疑：1.有些一度骨巨细胞瘤可以出现肺部转移（即所谓“良性转移”）；2.二度的予后并不比一度差，相反，有些属一度肿瘤表现得更为活跃，进展更快，复发后肿瘤增长迅速，而组织学表现仍为一度；二度肿瘤中纤维细胞成份增多，有人认为是一种自愈倾向的表现；3.至于原发的三度巨细胞瘤是否为一独立的疾病尚属疑问，或许即是纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤。一、二度巨细胞瘤的恶变当属别论。

　　一、临床表现及诊断

　　邻近关节的肿瘤，生长缓慢，局部可有肿胀，疼痛及压痛，关节活动度常受限，瘤内出血或病理骨折往往伴有严重疼痛。

　　X线片表现：骨骺处有局限的囊性改变，一般呈溶骨性破坏，也可有“肥皂泡”样改变（图3-232），其扩展一般为软骨所限。不破入关节，少有骨膜反应，肿瘤范围清楚，初发时病变在骨骺内旁侧，发展后可占骨端的全部，骨皮质膨胀变薄，有的可以穿破，进入软组织。X线片可显示其一般特点，但仍不足以确诊。

图3-232 桡骨下端巨细胞瘤

　　二、治疗

　　（一）局部切除　如病变部分切除后对功能影响不大，最好完全切除，如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。

　　（二）彻底刮除，50%氯化锌烧灼加植骨术

　　对邻近大关节的良性骨巨细胞瘤，如采用单纯刮除植骨法，复发率可高达40～70%，所以不少学者采取破坏性的大手术，如连同关节面一起作瘤段切除，然后以尸体骨关节或人工假体置换，此法合并症多，如骨不连接，关节僵直，假体松动、感染等，可造成严重病废，甚至导致截肢。其实，所谓复发，乃手术刮除不彻底所致，为了减少复发，我们设计了如下方法：适当暴露肿瘤部位，直视下彻底刮除肿瘤组织，然后以50%氯化锌周道地烧灼骨壁，以杀灭残存瘤细胞，经用生理盐水彻底冲洗干净后，再用自体松质骨植骨（必要时植部分同种异体骨）。实验证明，50%氯化锌有较强的穿透能力，可杀灭5毫米深处的瘤细胞，且对植骨愈合无不良影响，刮除后的骨壳仍有良好的血液供应，保证了植骨的愈合。另外，关节四周的正常软组织附着不受任何影响，术后的关节功能得以保证。自1964年来，用此法处理130例骨巨细胞瘤，复发率下降至10%，个别复发病例经用同法处理，仍得到治愈。

　　（三）切除或截肢　如为恶性，范围较大，有软组织浸润或术后复发，应根据具体情况考虑局部切除或截肢，有的切除肿瘤后失去关节作用，如股骨颈，可考虑切除后应用人工关节或关节融合术。

　　（四）放射治疗　在手术不易达到，或切除后对功能影响过大者，如椎体骨巨细胞瘤，可考虑放射治疗，剂量要足够。有一定疗效，少数病人照射后可发生恶变。

　　经手术或放射治疗的病人，要长期随诊，注意有无局部复发，恶性改变及肺部转移。

　　骨肉瘤

　　骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。该瘤恶性程度甚高，予后极差，可于数月内出现肺部转移，截肢后3～5年存活率仅为5～20%。

　　发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三，其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性，也有少数为成骨性，发病年龄：可发生在任何年龄，但大多在10～25岁，男性较多。肿瘤多处于骨端，偶发生于骨干或骨骺。

　　骨肉瘤含有不同成份的软骨，纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散。早期肿瘤主要部分在骨膜下，融合于骨皮质，溶骨性瘤组织，软骨成份少，骨破坏较快，循环丰富，骨坏死区可形成包裹，肿瘤向邻近软组织扩散，可发生病理骨折，少数肿瘤骨质坚硬。一般骨肉瘤不侵入关节，偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。

　　由于肿瘤的发展及骨膜反应，常有骨膜高起形成三角通称考德曼（Codman）氏三角，并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针。

　　显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小，形状不一，有小型多核巨细胞，梭形细胞，不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞，细胞核大，染色很深。

　　几乎所有转移均经血液转移至肺，少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。

　　一、临床表现及诊断

　　疼痛为早期症状，可发生在肿瘤出现以前，起初为间断性疼痛，渐转为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈，常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大，硬度不一，有压痛，局部温度高，静脉扩张，有时可摸出搏动，可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭，多数病人在一年内有肺部转移。

　　X线片表现：骨质致密度不一。有不规则的破坏，表面模糊，界限不清，病变多起于骺端，因肿瘤生长及骨膜反应高起形成考德曼氏三角，有与骨干垂直方向的放射形骨针（图3-233）。

图3-233 股骨下端的骨肉瘤　

除骨破坏骨膜增生外，尚可见日光放射状阴影

　　临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛，肿胀等应认真检查，根据病史、体征及X线片表现，大多可以诊断，必要时作活体组织检查。

　　应注意与下述病变鉴别：骨化肌炎、掌骨和蹠骨结核性骨炎（此处骨肉瘤极少发生），慢性骨髓炎、骨囊肿与巨细胞瘤等。

　　二、治疗

　　诊断明确后，应尽早作截肢术或关节离断术，手术前后配合化疗和放疗可能提高疗效，单纯应用化疗或放疗效果不大。